Ein neuer Weg zum Hören: Hirnstamm-Implantat für Dreijährige in Düsseldorf

Einmal pro Woche kommt das dreijährige Mädchen nun mit seiner Familie ins Hörzentrum des Universitätsklinikums Düsseldorf. Dort wird das neue Implantat Schritt für Schritt angepasst. Zugleich lernt das Kind, ungewohnte akustische Signale wahrzunehmen und nach und nach einzuordnen. Dass dieser Lernprozess überhaupt beginnen kann, war lange nicht selbstverständlich.

Die Eltern hatten früh bemerkt, dass ihre Tochter keine altersentsprechenden Vorläuferfähigkeiten für das Sprechen entwickelte. Ausführliche Hörtests bestätigten eine beidseitige Taubheit. Weitere Untersuchungen zeigten: Auf der rechten Seite ist der Hörnerv nicht angelegt, auf der linken allenfalls hauchdünn vorhanden.

Ein Cochlea-Implantat sollte zunächst die linke Seite stimulieren.

„Wir haben seit einem Jahr die linke Seite mit einem CI stimuliert. Trotz initial positiver intraoperativer Testung blieben jedoch deutliche Fortschritte aus“, erklärt Prof. Dr. Thomas Klenzner, Leiter des Hörzentrums und stellvertretender Direktor der Hals-Nasen-Ohren-Klinik am UKD.

Ein Implantat umgeht den fehlenden Hörnerv

Für die Familie und das Behandlungsteam stellte sich damit die Frage, ob ein anderer Weg zum Hören möglich sein könnte. Nach umfassender Aufklärung und in enger Abstimmung mit den Eltern fiel die Entscheidung für ein sogenanntes Auditory Brainstem Implant, kurz ABI.

Anders als ein Cochlea-Implantat stimuliert das ABI nicht den Hörnerv. Das System besteht aus zwei Teilen: Hinter dem Ohr trägt das Kind einen äußeren Prozessor mit Mikrofon, der Schall aufnimmt. Dieser übermittelt die Signale drahtlos an das Implantat im Körper. Dessen Elektrodenträger liegt direkt am Hirnstamm – an jener Stelle, an der akustische Signale verarbeitet und an das Hörzentrum im Gehirn weitergeleitet werden.

Bei der Entscheidung spielte auch das Alter des Mädchens eine wichtige Rolle. In den ersten Lebensjahren ist das Gehirn besonders formbar und kann lernen, neue Reize zu verarbeiten.

„Uns als Team und den Eltern war es wichtig, die für das Hören entscheidenden Neuroplastizitätsfenster in den ersten Lebensjahren zu nutzen“, sagt Klenzner.

Mit dem Implantat sei für die rechte Seite ein neuer Kanal zum Hören geschaffen worden. Nun hoffe das Team, dass sich das Gehirn gut auf diesen auditorischen Weg einstellen könne.

Millimeterarbeit in einer hochsensiblen Region

Den operativen Zugang zum Hirnstamm legte das neurochirurgische Team. Dort musste der Elektrodenträger so präzise positioniert werden, dass die elektrischen Impulse tatsächlich die Hörbahn erreichen.

Während der Operation wurde deshalb jede einzelne Elektrode stimuliert. Das Team prüfte unmittelbar, ob sie ein akustisches Potenzial auslösen konnte. Gleichzeitig musste ausgeschlossen werden, dass die Impulse andere Nerven in der Umgebung beeinträchtigen.

„Wir operieren in einer hochsensiblen Region des Hirnstamms“, erläutern Prof. Dr. Thomas Beez, Leiter der Sektion Kinderneurochirurgie, und Prof. Dr. Jan Frederick Cornelius, stellvertretender Direktor der Neurochirurgischen Klinik. „Hier verlaufen unter anderem wichtige Blutgefäße sowie Nervenbahnen, die für Funktionen wie Schlucken von wesentlicher Bedeutung sind, ebenso der Gesichtsnerv.“

Neben der kontinuierlichen optischen Kontrolle kam deshalb ein Neuromonitoring zum Einsatz. Dabei wurden die Funktionen der gefährdeten Nervenbahnen während des gesamten Eingriffs laufend überwacht.

An Vorbereitung, Operation und Nachversorgung waren Spezialistinnen und Spezialisten aus der HNO-Heilkunde, Neurochirurgie, Anästhesie, Audiologie, Radiologie und Kinderintensivmedizin beteiligt. Unterstützt wurde das Düsseldorfer Team von Prof. Dr. Robert Behr.

Ein Pionier des Verfahrens begleitet die Operation

Der Neurochirurg leitete von 2001 bis 2021 die Klinik für Neurochirurgie am Klinikum Fulda und zählt zu den Wegbereitern der auditorischen Hirnstamm-Implantation in Deutschland. Seit mehr als zwei Jahrzehnten beschäftigt er sich mit dem Verfahren, war an der klinischen Erprobung eines ABI-Systems beteiligt und schult internationale Operationsgruppen in der anspruchsvollen Technik.

Nach Angaben des Klinikums Fulda hatte Behr bereits bis 2018 mehr als 120 Patientinnen und Patienten aus 20 Ländern operiert, darunter über 30 Kinder. In Düsseldorf begleitete er den Eingriff als Supervisor.

Zwei Aktivierungen unter unterschiedlichen Bedingungen

„Die Operation ist sehr gut verlaufen“, berichtet Klenzner.

Noch während des Eingriffs wurde das elektronische Hörsystem erstmals aktiviert. Das Mädchen befand sich dabei unter Narkose. Gleichzeitig überwachte das Team die benachbarten Nervenfunktionen, um sicherzustellen, dass die elektrische Stimulation keine unerwünschten Reaktionen auslöste.

Nach einer Einheilungszeit von rund vier Wochen wurde das ABI erneut aktiviert – diesmal war das Mädchen wach. So konnte das Team beobachten, wie es auf die elektronischen Signale reagierte, und die Einstellungen entsprechend anpassen.

„Jetzt ist das System so eingestellt, dass wir erste Hörreaktionen beobachten können“, sagt Klenzner.

Die kleine Patientin komme mit ihrer Familie zunächst einmal wöchentlich zur Kontrolle ins Hörzentrum. Dort wird das Implantat weiter angepasst. Zugleich beginnt für das Kind der längere Prozess, die neuen Signale wahrzunehmen, voneinander zu unterscheiden und ihnen allmählich eine Bedeutung zu geben.

Für das UKD ist die Versorgung mit einem Hirnstamm-Implantat nicht völlig neu.

„Bislang konnten wir hier bei uns im Haus zwei Erwachsene mit gutem Erfolg operieren und mit einem ABI versorgen“, berichtet Klenzner. Entscheidend sei in allen Fällen das präzise Zusammenspiel der beteiligten Berufsgruppen. „Dieses interdisziplinäre Miteinander funktioniert bei uns ausgezeichnet“, so Klenzner.

Was die ersten Hörreaktionen bedeuten können

Die ersten Reaktionen bedeuten noch nicht, dass das Mädchen Wörter versteht oder Stimmen unterscheiden kann. Das Implantat stellt kein natürliches Gehör her, sondern eröffnet dem Gehirn einen elektronischen Zugang zu akustischen Signalen, wenn der übliche Weg über den Hörnerv nicht funktioniert.

„Wir erhoffen uns von dem Eingriff vor allem eine Verbesserung des Sprachverstehens“, sagt Klenzner.

Langfristig erwartet der Gehörspezialist eine bessere Wahrnehmung akustischer Umgebungsreize und damit auch bessere Voraussetzungen für das Lippenlesen. In günstigen Fällen könne sogar das Verstehen einfacher Wörter und Sätze möglich werden.

Erfahrungen mit anderen Kindern zeigen, dass ein Hirnstamm-Implantat zunächst die Wahrnehmung und Unterscheidung von Geräuschen ermöglichen kann. Ein Teil der Kinder lernt später auch, Sprachlaute, einzelne Wörter oder einfache Sätze zu erkennen. Wie weit sich diese Fähigkeiten entwickeln, ist jedoch sehr unterschiedlich.

Eine 2025 veröffentlichte Auswertung von 25 Studien bezeichnet das Verfahren als vielversprechende Möglichkeit für Kinder, bei denen der Hörnerv fehlt oder nicht ausreichend entwickelt ist. Die wissenschaftliche Datenlage bleibt allerdings begrenzt. Ergebnisse anderer Kinder lassen sich daher nicht auf die Düsseldorfer Patientin übertragen.

Wie weit der neue Weg zum Hören das Mädchen führen wird, kann heute niemand vorhersagen. Die ersten beobachteten Reaktionen lassen sich noch nicht in Wörter oder Sätze übersetzen. Aber sie markieren den Beginn eines Lernprozesses, für den es zuvor kaum eine Möglichkeit gab.